vitalwiki

Syndroom van Holmes-Adie

ORPHA:454718· ICD-10 H57.0· Holmes-Adie syndrome

Definitie

Een zeldzame aandoening van oog, gekarakteriseerd door unilateraal of bilateraal voorkomen van tonische pupil (met sectoriële denervatie van musculus sphincter pupillae (kringspier van pupil), zodat de pupil maar weinig vernauwt als reactie op licht, terwijl de pupilreactie bij fixatie op nabij object aanwezig is maar abnormaal lang duurt), in associatie met afwezigheid van diepe peesreflexen. Bij sommige patiënten kan ook focale hypo- of anhidrose aanwezig zijn (een variant gekend als syndroom van Ross). De aandoening komt doorgaans voor bij jonge volwassenen, met een vrouwelijk overwicht.

Prevalentie
1-9 / 100 000
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
Adult