Syndroom van Holmes-Adie
ORPHA:454718· ICD-10 H57.0· Holmes-Adie syndrome
Definitie
Een zeldzame aandoening van oog, gekarakteriseerd door unilateraal of bilateraal voorkomen van tonische pupil (met sectoriële denervatie van musculus sphincter pupillae (kringspier van pupil), zodat de pupil maar weinig vernauwt als reactie op licht, terwijl de pupilreactie bij fixatie op nabij object aanwezig is maar abnormaal lang duurt), in associatie met afwezigheid van diepe peesreflexen. Bij sommige patiënten kan ook focale hypo- of anhidrose aanwezig zijn (een variant gekend als syndroom van Ross). De aandoening komt doorgaans voor bij jonge volwassenen, met een vrouwelijk overwicht.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult