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Syndrome de Holmes-Adie

ORPHA:454718· ICD-10 H57.0· Holmes-Adie syndrome

Définition

Maladie ophtalmique rare caractérisée par l'apparition unilatérale ou bilatérale d'une pupille tonique (se manifestant par une dénervation du segment du sphincter pupillaire, une faible réaction de la pupille à la lumière et une lenteur de la contraction au près), en association avec une perte de réflexes tendineux profonds. Chez certains patients, on observe également une hypoidrose ou une anhidrose inconstante (une variante étant le syndrome de Ross). Cette maladie se manifeste généralement chez les jeunes adultes, avec une prépondérance féminine.

Prévalence
1-9 / 100 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Adult