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Síndrome de Holmes-Adie

ORPHA:454718· ICD-10 H57.0· Holmes-Adie syndrome

Definición

Es un trastorno oftálmico poco frecuente caracterizado por la ocurrencia uni- o bilateral de una pupila tónica (que muestra denervación sectorial del esfínter pupilar, de modo que la pupila se contrae poco al estar expuesta a la luz, mientras que la respuesta de cercanía está presente pero de forma anormalmente prolongada), en asociación con la ausencia de reflejos tendinosos profundos. En algunos pacientes, también puede haber hipo- o anhidrosis parcheada (una variante conocida como síndrome de Ross). La afección suele presentarse en adultos jóvenes, con predominio femenino.

Prevalencia
1-9 / 100 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult