Plasmacelleukemie

Definitie

Een zeldzaam neoplasma van plasmacel, gekarakteriseerd door perifere plasmacytose, meestal met extensieve en diffuse infiltratie van beenmerg, en monoklonale paraproteïnemie. Neoplastische plasmacellen kunnen ook aangetroffen worden op extramedullaire plaatsen, zoals onder meer lever of milt. De meeste gevallen presenteren zich met primaire plasmacelleukemie, zonder eerdere diagnose van myeloom. De aandoening vertegenwoordigt ook leukemische transformatie van plasmacelmyeloom (secondaire plasmacelleukemie). Klinische manifestaties zijn onder meer lymfadenopathie, organomegalie, nierfalen, beenmergfalen, en perifere neuropathieën. Hoge gehaltes van lactaatdehydrogenase en bèta2-microglobuline, alsook hypercalciëmie (die potentieel leidt tot hypocalciëmische crisis) worden doorgaans waargenomen.