Plasmazell-Leukämie

Definition

Eine seltene Plasmazell-Neoplasie, die durch eine periphere Plasmozytose, in der Regel mit ausgedehnter und diffuser Infiltration des Knochenmarks, und eine monoklonale Paraproteinämie gekennzeichnet ist. Neoplastische Plasmazellen können auch in extramedullären Organen wie der Leber oder der Milz gefunden werden. In den meisten Fällen handelt es sich um eine primäre Plasmazellleukämie, ohne dass zuvor ein Myelom diagnostiziert wurde. Die Erkrankung kann auch eine leukämische Transformation eines Plasmazellmyeloms darstellen (sekundäre Plasmazellleukämie). Zu den klinischen Manifestationen gehören Lymphadenopathie, Organomegalie, Nierenversagen, Knochenmarkversagen und periphere Neuropathien. Typischerweise werden hohe Serumspiegel von Laktatdehydrogenase und Beta2-Mikroglobulin sowie eine Hyperkalzämie (die zu einer hyperkalzämischen Krise führen kann) beobachtet.