Leucemia plasmacellulare

Definizione

Si tratta di una neoplasia plasmacellulare rara, caratterizzata da plasmocitosi periferica, di solito con un'infiltrazione estesa e diffusa del midollo osseo, e da paraproteinemia monoclonale. Le plasmacellule neoplastiche possono localizzarsi anche in siti extramidollari, come il fegato e la milza. La maggior parte dei pazienti presenta una leucemia plasmacellulare primitiva in assenza di una precedente diagnosi di mieloma. La malattia può anche rappresentare l'evoluzione leucemica del mieloma plasmacellulare (leucemia plasmacellulare secondaria). I segni clinici comprendono la linfoadenopatia, l'organomegalia, l'insufficienza renale, l'insufficienza midollare e le neuropatie periferiche. In genere la malattia si associa a livelli elevati di lattato deidrogenasi e di beta2-microglobulina nel siero, e ad ipercalcemia (che può causare crisi ipercalcemiche).