Eosinofiele angiocentrische fibrose

Definitie

Een zeldzame otorinolaryngologische aandoening, gekarakteriseerd door een indolente submucosale massa met variabele omvang, die doorgaans ontstaat in anterieure neusholte, neustussenschot en laterale wand van neus aantast, en mogelijk uitbreidt naar aangrenzende sinussen. Aanwezigheid in larynx en onderste luchtwegen of oogkas is zeldzaam. Histologisch onderzoek toont concentrische angiocentrische stromale fibrose ('onionskin' fibrose) en prominente eosinofielen. Mogelijk wordt een verhoogd aantal IgG4-positieve plasmacellen waargenomen in de laesie, bovenop verhoogd IgG4-gehalte in serum. Patiënten presenteren zich doorgaans met langdurige obstructieve symptomen.