Fibrosi angiocentrica eosinofila

Definizione

Si tratta di una malattia rara di interesse otorinolaringoiatrico, caratterizzata da una massa sottomucosa silente di dimensioni ed estensione variabili, che di solito origina dalla cavità nasale anteriore, coinvolge il setto nasale e la parete laterale del naso e può estendersi anche ai seni adiacenti. Raramente si localizza nella laringe, nelle vie respiratorie inferiori o nelle orbite. L'esame istologico evidenzia una fibrosi stromale angiocentrica concentrica (fibrosi a buccia di cipolla) ed una marcata presenza di eosinofili. La malattia si associa ad un numero elevato di plasmacellule IgG4-positive nella lesione, e ad un aumento delle IgG4 nel siero. Di solito i pazienti presentano per lungo tempo i sintomi secondari all'ostruzione.