Eosinophile angiozentrische Fibrose

Definition

Eine seltene otorhinolaryngologische Erkrankung, die durch eine indolente submuköse Gewebeverdichtung unterschiedlicher Größe und Ausdehnung gekennzeichnet ist, die am häufigsten in der vorderen Nasenhöhle auftritt, die Nasenscheidewand und die seitliche Nasenwand mit einbezieht und sich möglicherweise in die angrenzenden Nasennebenhöhlen ausbreitet. Ein Auftreten im Kehlkopf und in den unteren Atemwegen oder in der Orbita ist selten. Die histologische Untersuchung zeigt eine konzentrische angiozentrische Stromafibrose ("Zwiebelschalenfibrose") und auffällige Eosinophile. Neben einem erhöhten IgG4-Serumspiegel kann auch eine erhöhte Anzahl von IgG4-positiven Plasmazellen in der Läsion beobachtet werden. Die Patienten weisen typischerweise lang anhaltende obstruktive Symptome auf.