Keratocystische odontogene tumor
ORPHA:447777· ICD-10 D16.4· Keratocystic odontogenic tumor
Definitie
Een zeldzame odontogene tumor, gekarakteriseerd door een uniloculaire of multiloculaire cyste doorgaans gesitueerd in posterieure corpus en onderste ramus van mandibula, vaak rond de kroon van de derde molaar. Histopathologisch is de laesie bekleed met geparakeratiniseerd gelaagd plaveiselepitheel met gepalissadeerde hyperchromatische basale cellen. Patiënten kunnen asymptomatisch of zich presenteren met lokale infectie en/of verschijnselen en symptomen van massa-effect. Recidief is zeldzaam na volledige chirurgische verwijdering. Sommige patiënten hebben meerdere cysten (metachroon of synchroon), vooral in de context van basaalcelnaevus-syndroom (syndroom van Gorlin).
- Overerving
- Not applicable