Keratozystischer odontogener Tumor
ORPHA:447777· ICD-10 D16.4· Keratocystic odontogenic tumor
Definition
Ein seltener odontogener Tumor, der durch eine unilokulare oder multilokulare Zyste gekennzeichnet ist, die sich meist im hinteren Körper und im unteren Ramus des Unterkiefers befindet und häufig die Krone des dritten Molaren umgibt. Histopathologisch zeigt die Läsion eine Auskleidung mit parakeratinisiertem, geschichtetem Plattenepithel mit palisierenden hyperchromatischen Basalzellen. Die Patienten können asymptomatisch sein oder eine lokale Infektion und/oder Anzeichen und Symptome einer Gewebeverdichtung aufweisen. Nach vollständiger chirurgischer Entfernung ist ein Rezidiv selten. Einige Patienten haben mehrere Zysten (metachron oder synchron), insbesondere im Zusammenhang mit dem nevoiden Basalzellkarzinomsyndrom (Gorlin-Syndrom).
- Vererbung
- Not applicable