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Tumeur odontogéne kératokystique

ORPHA:447777· ICD-10 D16.4· Keratocystic odontogenic tumor

Définition

Tumeur odontogénique rare caractérisée par un kyste uniloculaire ou multiloculaire situé le plus souvent dans la partie postérieure et inférieure de la branche de la mandibule, entourant souvent la couronne de la troisième molaire. L'examen histopathologique révèle une lésion présentant un épithélium de revêtement d'aspect pavimenteux stratifié, parakératinisé, avec des cellules basales hyperchromatiques en disposition palissadique. Les patients peuvent être asymptomatiques ou présenter une infection locale et/ou des signes cliniques et symptômes d'effet de masse. La récidive est rare après une ablation chirurgicale complète. Certains patients présentent des kystes multiples (métachrones ou synchrones), notamment dans le cadre du syndrome de carcinome basocellulaire névoïde (syndrome de Gorlin).

Transmission
Not applicable