Geïsoleerde rechterventrikelhypoplasie

Definitie

Geïsoleerde rechterventrikelhypoplasie (IRVH) is een zeldzame, congenitale hartmalformatie (zie deze term) die gekarakteriseerd wordt door onderontwikkeling van het rechterventrikel, geassocieerd met persisterend foramen ovale of interauriculaire communicatie (zie deze termen) en normaal ontwikkelde tricuspidalis- en pulmonaliskleppen. IRVH manifesteert zich met ernstige cyanose, congestief hartfalen, en in ernstige gevallen overlijden in de vroege zuigelingentijd.