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Hipoplasia ventricular derecha aislada

ORPHA:439· ICD-10 Q22.6· Isolated right ventricular hypoplasia

Definición

Es una malformación cardíaca congénita poco frecuente caracterizada por un escaso desarrollo del ventrículo derecho, junto con foramen oval permeable o comunicación interauricular, y válvulas pulmonares y tricúspides normales. Se manifiesta con cianosis, insuficiencia cardíaca congestiva y, en casos graves, con fallecimiento en la primera infancia.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal recessive, Not applicable
Edad de inicio
Infancy, Neonatal