Hipoplasia ventricular derecha aislada
ORPHA:439· ICD-10 Q22.6· Isolated right ventricular hypoplasia
Definición
Es una malformación cardíaca congénita poco frecuente caracterizada por un escaso desarrollo del ventrículo derecho, junto con foramen oval permeable o comunicación interauricular, y válvulas pulmonares y tricúspides normales. Se manifiesta con cianosis, insuficiencia cardíaca congestiva y, en casos graves, con fallecimiento en la primera infancia.
- Prevalencia
- Unknown
- Herencia
- Autosomal recessive, Not applicable
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal