Ipoplasia isolata del ventricolo destro
ORPHA:439· ICD-10 Q22.6· Isolated right ventricular hypoplasia
Definizione
L'ipoplasia isolata del ventricolo destro (IRVH) è una cardiopatia congenita rara (si veda questo termine), caratterizzata da iposviluppo del ventricolo destro, associata ad un forame ovale pervio o alla comunicazione interatriale (si vedano questi termini); la tricuspide e le valvole polmonari sono normali. L'IRVH esordisce con cianosi importante, insufficienza cardiaca congestizia; nei casi più gravi, esita nel decesso nella prima infanzia.
- Prevalenza
- Unknown
- Trasmissione
- Autosomal recessive, Not applicable
- Età di esordio
- Infancy, Neonatal