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Ipoplasia isolata del ventricolo destro

ORPHA:439· ICD-10 Q22.6· Isolated right ventricular hypoplasia

Definizione

L'ipoplasia isolata del ventricolo destro (IRVH) è una cardiopatia congenita rara (si veda questo termine), caratterizzata da iposviluppo del ventricolo destro, associata ad un forame ovale pervio o alla comunicazione interatriale (si vedano questi termini); la tricuspide e le valvole polmonari sono normali. L'IRVH esordisce con cianosi importante, insufficienza cardiaca congestizia; nei casi più gravi, esita nel decesso nella prima infanzia.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Autosomal recessive, Not applicable
Età di esordio
Infancy, Neonatal