Wolfram-achtig syndroom

Definitie

Wolfram-achtig syndroom is een zeldzame endocriene ziekte die gekarakteriseerd wordt door de triade van diabetes mellitus met aanvang in de volwassenheid, progressief gehoorverlies (dat zich meestal manifesteert in het eerste levensdecennium en voornamelijk in de lage tot middelhoge frequenties), en/of opticusatrofie die aanvangt op jeugdige leeftijd. In zeldzame gevallen werden psychiatrische (e.g. angst, depressie, hallucinaties) en slaapstoornissen gerapporteerd, de enige neurologische afwijkingen die bij deze ziekte worden waargenomen. In tegenstelling tot syndroom van Wolfram, melden patiënten met Wolfram-achtig syndroom geen endocriene of cardiale bevindingen.