Sindrome Wolfram-simile
ORPHA:411590· ICD-10 E34.8· Wolfram-like syndrome
Definizione
La sindrome Wolfram-simile è una malattia endocrina rara, caratterizzata dalla triade diabete mellito ad esordio nell'età adulta, ipoacusia progressiva (prevalentemente alle frequenze basse o moderate, che di solito esordisce nella prima decade di vita) e/o atrofia ottica ad esordio giovanile. Solo raramente sono stati osservati disturbi psichiatrici (ansia, depressione, allucinazioni) e del sonno, che costituiscono le uniche anomalie neurologiche. A differenza della sindrome di Wolfram, questi pazienti non presentano segni endocrini o cardiaci.
- Trasmissione
- Autosomal dominant
- Età di esordio
- Childhood