Syndrome de Wolfram-like

Définition

Le syndrome de Wolfram-like est une maladie endocrine rare caractérisée par la triade : un diabète sucré débutant à l'âge adulte, une surdité progressive (se manifestant habituellement au cours de la première décennie, et affectant surtout les fréquences basses à modérées) et/ou une atrophie optique juvénile. Les seules anomalies neurologiques rapportées dans de rares cas sont des troubles psychiatriques (anxiété, dépression, hallucinations) et du sommeil. Les patients ne présentent pas de signes endocrines ou cardiaques, contrairement à ce qui est observé dans le syndrome de Wolfram.