Niercelcarcinoom geassocieerd met verworven cystische ziekte

Definitie

Een zeldzaam subtype van niercelcarcinoom, dat voorkomt in de context van terminaal nierfalen en verworven cystische nierziekte, en dat gekarakteriseerd wordt door een doorgaans goed begrensde, solide, multifocale, bilaterale tumor met vorming van inter- of intracellulair microlumen (wat leidt tot een cribriforme architectuur). Tumoren worden vaak toevallig gediagnosticeerd in de vroege stadia, hoewel complicaties veroorzaakt door niercysten (doffe pijn in de flank of buik, koorts) of bloeding van nierparenchym het onderliggende neoplastische proces kunnen maskeren. De meeste tumoren vertonen een indolent gedrag.