Erworbene Nierenkrankheit mit assoziiertem Nierenzellkarzinom

Definition

Ein seltener Subtyp des Nierenzellkarzinoms, der im Rahmen einer Nierenerkrankung im Endstadium und einer erworbenen zystischen Nierenerkrankung auftritt und durch einen meist gut umschriebenen, soliden, multifokalen, bilateralen Tumor mit inter- oder intrazellulärer Mikrolumenbildung (die zu einer kribriformen Architektur führt) gekennzeichnet ist. Die Tumoren werden oft zufällig in frühen Stadien diagnostiziert, obwohl Komplikationen durch Nierenzysten (dumpfe Flanken- oder Bauchschmerzen, Fieber) oder Nierenparenchymblutungen den zugrunde liegenden neoplastischen Prozess maskieren können. Die meisten haben ein indolentes Verhalten.