Carcinome rénal associé à une maladie kystique acquise

Définition

Un sous-type rare de carcinome rénal survenant dans le contexte d'une insuffisance rénale terminale et d'une maladie rénale kystique acquise. Il se caractérise par une tumeur bilatérale, multifocale, solide, généralement bien circonscrite, avec la formation d'un microlumen inter- ou intracellulaire (conduisant à une architecture cribriforme). La tumeur est souvent diagnostiquée de manière fortuite dans les stades précoces. Cependant, les complications causées par les kystes rénaux (douleur sourde au flanc ou à l'abdomen, fièvre) ou un saignement du parenchyme rénal peuvent masquer le processus néoplasique sous-jacent. La tumeur a habituellement un comportement indolent.