vitalwiki

Acute myeloïde leukemie met t(8;16)(p11;p13) translocatie

ORPHA:370026· ICD-10 C92.0· Acute myeloid leukemia with t(8;16)(p11;p13) translocation

Definitie

Een aparte vorm van AML waarbij deze chromosomale anomalie de novo wordt aangetroffen of die voorkomt bij therapie-gerelateerde gevallen van AML, en die gekarakteriseerd wordt door frequente extramedullaire betrokkenheid (vooral hepatomegalie, splenomegalie, lymfadenopathie, cutane infiltratie, maar ook betrokkenheid van tandvlees, bot, centraal zenuwstelsel, testes), ernstige coagulatiestoornis (diffuse intravasale stolling of primaire fibrinolyse) en slechte prognose. Morfologisch wordt een populatie van blastcellen in een myelomonocytisch stadium van differentiatie waargenomen.

Prevalentie
Unknown
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
All ages