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Leucémie myéloblastique aiguë associée à une translocation t(8;16)(p11;p13)

ORPHA:370026· ICD-10 C92.0· Acute myeloid leukemia with t(8;16)(p11;p13) translocation

Définition

La leucémie myéloblastique aigüe (LMA) associée à une translocation t(8 ;16)(p11 ;p13) est une forme de LMA dans laquelle cette anomalie chromosomique est trouvée de novo, ou dans des cas de LMA associée à un traitement. Elle se caractérise par une atteinte extra-médullaire fréquente (surtout une hépatomégalie, une splénomégalie, des lymphadénopathies, une infiltration cutanée, mais aussi une atteinte des gencives, du système nerveux central et des testicules), un trouble sévère de la coagulation (coagulopathie intravasculaire disséminé ou fibrinolyse primaire) et un mauvais pronostic. Sur le plan morphologique, on observe une population de blastes présentant un stade de différenciation myélomonocytaire.

Prévalence
Unknown
Transmission
Not applicable
Âge de début
All ages