vitalwiki

Syndroom van Imerslund-Gräsbeck

ORPHA:35858· ICD-10 D51.1· Imerslund-Gräsbeck syndrome

Definitie

Syndroom van Imerslund-Gräsbeck (IGS) of selectieve malabsorptie van vitamine B12 (cobalamine) met proteïnurie is een zeldzame autosomaal recessieve aandoening, gekenmerkt door deficiëntie van vitamine B12 die doorgaans resulteert in megaloblastische anemie, en die reageert op parenterale therapie met vitamine B12 en optreedt in de kindertijd.

Prevalentie
Unknown
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Childhood