Primaire laterale sclerose
ORPHA:35689· ICD-10 G12.2· Primary lateral sclerosis
Definitie
Primaire laterale sclerose (PLS) is een idiopathische, niet-familiale motorneuronziekte die gekarakteriseerd wordt door traag progressieve disfunctie van bovenste motorneuronen wat leidt tot spasticiteit, milde zwakte van vrijwillige spierbeweging, hyperreflexie, en verlies van motorische spraakproductie.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Autosomal dominant, Autosomal recessive, Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult, Elderly