Agenesie van trachea
ORPHA:3346· ICD-10 Q32.1· Tracheal agenesis
Definitie
Een zeldzame congenitale malformatie, gekenmerkt door volledig afwezige (agenesie) of ernstig onderontwikkelde (atresie) trachea. In beide gevallen is lumen van de luchtpijp afwezig in minstens een deel van de luchtpijp, zonder proximale-distale communicatie tussen larynx en onderste luchtwegen. Op vlak van functie en ziektebeheer zijn agenesie van trachea en atresie van trachea equivalent.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Unknown
- Leeftijd van aanvang
- Antenatal, Neonatal