Agénésie de la trachée
ORPHA:3346· ICD-10 Q32.1· Tracheal agenesis
Définition
Malformation congénitale rare caractérisée par l'absence totale (agénésie) ou un développement insuffisant (atrésie) de la trachée. Dans les deux cas, la lumière trachéale est absente sur au moins une partie de sa longueur, sans communication proximale-distale entre le larynx et les voies respiratoires inférieures. Sur le plan fonctionnel et de prise en charge, l'agénésie et l'atrésie de la trachée sont considérées comme équivalentes.
- Prévalence
- 1-9 / 100 000
- Transmission
- Unknown
- Âge de début
- Antenatal, Neonatal