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Agénésie de la trachée

ORPHA:3346· ICD-10 Q32.1· Tracheal agenesis

Définition

Malformation congénitale rare caractérisée par l'absence totale (agénésie) ou un développement insuffisant (atrésie) de la trachée. Dans les deux cas, la lumière trachéale est absente sur au moins une partie de sa longueur, sans communication proximale-distale entre le larynx et les voies respiratoires inférieures. Sur le plan fonctionnel et de prise en charge, l'agénésie et l'atrésie de la trachée sont considérées comme équivalentes.

Prévalence
1-9 / 100 000
Transmission
Unknown
Âge de début
Antenatal, Neonatal