Idiopathische reuscelmyocarditis

Definitie

Een zeldzame cardiomyopathie gekarakteriseerd door progressieve myocarditis met diffuse infiltratie van hartweefsel door lymfocyten, macrofagen en meerkernige reuscellen, en necrose van het myocard. Het klinisch beeld omvat snel progressief hartfalen, ventriculaire hartritmestoornissen, compleet hartblok, en plotse hartdood. Sommige patiënten hebben geassocieerde auto-immuunstoornissen.