Myocardite idiopathique à cellules géantes

Définition

Cardiomyopathie rare caractérisée par une myocardite progressive avec une infiltration diffuse du tissu cardiaque par des lymphocytes, des macrophages et des cellules géantes multinucléées, ainsi que par une nécrose myocardique. Le tableau clinique comprend une insuffisance cardiaque à évolution fulminante, des arythmies ventriculaires, un bloc cardiaque complet et une mort subite cardiaque. Des maladies auto-immunes sont associées chez certains patients.