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Miocardite idiopatica a cellule giganti

ORPHA:329874· ICD-10 I40.1· Idiopathic giant cell myocarditis

Definizione

È una cardiomiopatia rara caratterizzata da miocardite progressiva associata ad infiltrazione diffusa del tessuto cardiaco da parte dei linfociti, dei macrofagi e di cellule giganti multinucleate, con necrosi miocardica. Il quadro clinico comprende l'insufficienza cardiaca a progressione rapida, le aritmie ventricolari, il blocco cardiaco completo, e la morte cardiaca improvvisa. Alcuni pazienti presentano malattie autoimmuni.

Prevalenza
Unknown
Età di esordio
Adolescent, Adult, Childhood, Infancy