vitalwiki

Doofheid-craniofaciaal syndroom

ORPHA:3241· ICD-10 Q87.0· Deafness-craniofacial syndrome

Definitie

Een syndroom, gekenmerkt door de associatie van congenitaal gehoorverlies en faciale dysmorfie (asymmetrie van aangezicht, brede neuswortel, en kleine neusvleugels). Doofheid-craniofaciaal syndroom werd beschreven bij twee leden (vader en dochter) van een Joodse familie. Alopecie ter hoogte van slaap werd ook opgemerkt. Overerving lijkt autosomaal dominant te gebeuren.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Leeftijd van aanvang
Neonatal