vitalwiki

Progressieve doofheid met stijgbeugelfixatie

ORPHA:3235· ICD-10 H74.3· Progressive deafness with stapes fixation

Definitie

Stijgbeugelfixatie (stapedovestibulaire ankylose) is een aandoening met gehoorverlies die optreedt als gevolg van destructie van annulair ligament gevolgd door overmatige productie van bindweefsel tijdens het helingsproces. Deze aandoening wordt vooral waargenomen bij otosclerose, maar wordt ook aangetroffen bij chronische middenoorontsteking met tympanosclerose, en andere zeldzame botaandoeningen zoals ziekte van Paget en osteogenesis imperfecta (ziekte van Lobstein).

Prevalentie
Unknown
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Childhood