Progressieve doofheid met stijgbeugelfixatie
ORPHA:3235· ICD-10 H74.3· Progressive deafness with stapes fixation
Definitie
Stijgbeugelfixatie (stapedovestibulaire ankylose) is een aandoening met gehoorverlies die optreedt als gevolg van destructie van annulair ligament gevolgd door overmatige productie van bindweefsel tijdens het helingsproces. Deze aandoening wordt vooral waargenomen bij otosclerose, maar wordt ook aangetroffen bij chronische middenoorontsteking met tympanosclerose, en andere zeldzame botaandoeningen zoals ziekte van Paget en osteogenesis imperfecta (ziekte van Lobstein).
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Autosomal recessive
- Leeftijd van aanvang
- Childhood