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Sordera progresiva con fijación del estribo

ORPHA:3235· ICD-10 H74.3· Progressive deafness with stapes fixation

Definición

La fijación del estribo (anquilosis estapediovestibular) es un trastorno de hipoacusia que aparece como consecuencia de la destrucción del ligamento anular, seguida por la producción excesiva de tejido conectivo durante el proceso de curación. Esta afección se observa principalmente en la otosclerosis, pero también se da en la otitis media crónica con timpanoesclerosis y en otras enfermedades raras de los huesos tales como la enfermedad de Paget y la osteogénesis imperfecta (enfermedad de Lobstein).

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Childhood