Surdité progressive par ankylose de l'étrier
ORPHA:3235· ICD-10 H74.3· Progressive deafness with stapes fixation
Définition
L'ankylose de l'étrier (ou ankylose stapédo-vestibulaire) est une surdité survenant suite à une destruction du ligament annulaire suivie d'une production excessive de tissu conjonctif au moment de la cicatrisation. Ce phénomène est principalement observé dans l'otospongiose, mais également en cas d'otite moyenne chronique avec tympanosclérose et d'autres maladies osseuses rares comme la maladie de Paget et l'ostéogenèse imparfaite (maladie de Lobstein).
- Prévalence
- Unknown
- Transmission
- Autosomal recessive
- Âge de début
- Childhood