Chromofoob niercelcarcinoom

Definitie

Chromofoob niercelcarcinoom is een zeldzaam subtype van niercelcarcinoom dat ontstaat uit de intercalerende cellen van de verzamelkanalen en dat zich macroscopisch manifesteert als een goed begrensde, sterk gelobde, solide tumor, die meestal in een vroeg stadium wordt gediagnosticeerd. Patiënten zijn geregeld asymptomatisch, of kunnen niet-specifieke symptomen vertonen, zoals gewichtsverlies, koorts of vermoeidheid. Het klassieke beeld dat wordt geobserveerd bij renale tumoren (hematurie, pijn in de zij en tastbare massa) wordt soms waargenomen en duidt meestal op een gevorderd stadium van de ziekte. De aandoening is meestal sporadisch, hoewel er ook enkele familiale gevallen, geassocieerd met syndroom van Birt-Hogg-Dubé, werden beschreven.