Carcinoma cromofobo delle cellule renali
ORPHA:319303· ICD-10 C64· Chromophobe renal cell carcinoma
Definizione
Il carcinoma a cromofobo delle cellule renali è un sottotipo raro di carcinoma delle cellule renali, che origina dalle cellule intercalate dei dotti collettori; dal punto di vista macroscopico, si manifesta come un tumore solido circoscritto, molto lobulato, che di solito viene diagnosticato precocemente. Spesso è asintomatico oppure esordisce con sintomi aspecifici, come la perdita di peso, la febbre o l'affaticamento. Il quadro clinico classico dei tumori renali (ematuria, dolore al fianco e massa palpabile) è presente solo in rari casi e di solito indica che la malattia è in uno stadio avanzato. In genere è sporadico, anche se sono stati descritti diversi casi familiari associati alla sindrome di Birt-Hogg Dubé.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Età di esordio
- Adult, Elderly