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Nierenzellkarzinom, chromophobes

ORPHA:319303· ICD-10 C64· Chromophobe renal cell carcinoma

Definition

Das chromophobe Nierenzellkarzinom ist ein seltener Subtyp des Nierenzellkarzinoms, der von den Interkalationszellen der Sammelkanäle ausgeht und sich makroskopisch als gut umschriebener, stark lobulierter, solider Tumor manifestiert, der meist in einem frühen Stadium diagnostiziert wird. Er ist häufig asymptomatisch oder kann mit unspezifischen Symptomen wie Gewichtsverlust, Fieber oder Müdigkeit auftreten. Die klassische Präsentation, die bei Nierentumoren beobachtet wird (Hämaturie, Flankenschmerzen und tastbare Masse), wird gelegentlich beobachtet und deutet meist auf ein fortgeschrittenes Stadium der Erkrankung hin. Am häufigsten tritt sie sporadisch auf, es wurden jedoch auch einige familiäre Fälle beschrieben, die mit dem Birt-Hogg-Dubé-Syndrom assoziiert sind.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Erkrankungsalter
Adult, Elderly