Congenitale cyste van pancreas
ORPHA:313906· ICD-10 Q45.2· Congenital pancreatic cyst
Definitie
Een zeldzame aandoening van pancreas, gekarakteriseerd door een doorgaans enkelvoudige, uniloculaire, dunwandige cystische laesie die eender waar in de pancreas kan voorkomen (maar vaker wordt aangetroffen in lichaam en staart van pancreas) en die niet communiceert met afvoergangen van pancreas. Patiënten kunnen asymptomatisch zijn, of zich presenteren met verschijnselen en symptomen van gastro-intestinale of biliaire obstructie, of pancreatitis. De aandoening kan geïsoleerd voorkomen, of in associatie met andere anomalieën (zoals ziekte van von Hippel-Lindau of polycystische nierziekte).
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Unknown
- Leeftijd van aanvang
- Infancy, Neonatal