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Quiste pancreático congénito

ORPHA:313906· ICD-10 Q45.2· Congenital pancreatic cyst

Definición

Es una enfermedad pancreática poco frecuente caracterizada por una lesión quística de paredes delgadas, unilocular y, por lo general, aislada, que puede estar localizada en cualquier parte del páncreas (aunque afecta con mayor frecuencia al cuerpo y la cola), sin comunicación con el sistema ductal pancreático. Los pacientes pueden permanecer asintomáticos o presentarse con signos y síntomas de obstrucción gastrointestinal o biliar o de pancreatitis. El trastorno puede presentarse como un hallazgo aislado o asociado otras anomalías (tales como la enfermedad de von Hippel-Lindau o la enfermedad renal poliquística).

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Unknown
Edad de inicio
Infancy, Neonatal