Cisti pancreatica congenita
ORPHA:313906· ICD-10 Q45.2· Congenital pancreatic cyst
Definizione
Si tratta di una malattia rara del pancreas, caratterizzata da una lesione cistica di solito singola, uniloculare, con pareti sottili, che può localizzarsi ovunque all'interno del pancreas (in genere prediligendo il corpo e la coda) e che non comunica con il sistema duttale pancreatico. I pazienti possono essere asintomatici o presentare i sintomi secondari all'ostruzione gastrointestinale o biliare, o alla pancreatite. La malattia può essere isolata o associarsi ad altre anomalie (malattia di von Hippel-Lindau o rene policistico).
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Unknown
- Età di esordio
- Infancy, Neonatal