Gefixeerde subaortastenose

Definitie

Gefixeerde subaortastenose (FSS) is een zeldzame hartmalformatie die gekarakteriseerd wordt door obstructie van de uitstroombaan van het linkerventrikel (LVOT) onder de aortaklep door membraneus of fibromusculair weefsel. Het kan voorkomen als een geïsoleerde laesie of geassocieerd met bijkomende hartmalformaties (e.g. ventrikelseptumdefect, persisterende ductus arteriosus, coarctatie can de aorta), presenteert zich in de kindertijd met tekenen van LVOT-obstructie (e.g. dyspneu, pijn in de borst, syncope, hartkloppingen) en kan mogelijk leiden tot levensbedreigende complicaties (e.g. aortaregurgitatie, infectieuze endocarditis). Er bestaan drie anatomische onderverdelingen: discrete gefixeerde membraneuze subaortastenose (membraneus weefsel dat de LVOT omringt), discrete fibromusculaire subaortastenose (fibromusculair weefsel dat de LVOT omringt) en tunnel-subaortastenose (fibromusculaire diffuse tunnel-achtige vernauwing van de LVOT), waarvan de twee laatste vormen doorgaans ernstiger zijn dan de membraneuze vorm.