Rétrécissement aortique sous-valvulaire

Définition

Une malformation cardiaque rare caractérisée par de la voie d'éjection du ventricule gauche en dessous de la valve aortique (LVOT) par le tissu membranaire ou fibromusculaire. Elle se produit comme une lésion isolée ou en association avec des malformations cardiaques supplémentaires (communication interventriculaire, persistance du canal artériel, coarctation de l'aorte), qui présente dans l'enfance des signes d'obstruction LVOT (dyspnée, douleur thoracique, syncope, palpitations) et qui peut potentiellement entraîner des complications potentiellement mortelles (insuffisance aortique, endocardite infectieuse). Il comprend trois sous-formes anatomiques: la sténose subaortique membranaire modérée (tissu membraneux entourant le LVOT), la sténose subaortique fibromusculaire modérée (tissu fibromusculaire entourant le LVOT) et la sténose subaortique en tunnel (rétrécissement diffus en forme de tunnel fibromusculaire du LVOT), les deux dernières formes étant généralement plus sévère que la forme membraneuse.