Stenosi subaortica fissa

Definizione

La stenosi subaortica fissa (FSS) è una cardiopatia rara caratterizzata dall'ostruzione, da parte di una membrana o di tessuto fibromuscolare, del tratto di efflusso del ventricolo sinistro (LVOT) sotto la valvola aortica. Si presenta come lesione isolata o associata ad altre cardiopatie (difetto del setto ventricolare, pervietà del dotto arterioso, coartazione dell'aorta). Esordisce durante l'infanzia con i segni clinici dell'ostruzione del LVOT (dispnea, dolore toracico, sincope, palpitazioni) e può comportare complicanze potenzialmente letali (rigurgito aortico, endocardite infettiva). Comprende tre sottotipi anatomici: la stenosi discreta sottoaortica membranosa fissa (membrana che circonda il LVOT), la stenosi discreta sottoaortica fibromuscolare (tessuto fibromuscolare che circonda il LVOT) e la stenosi sottoaortica a tunnel (restringimento diffuso a forma di tunnel del tessuto fibromuscolare); in genere, le ultime due sono più gravi rispetto alla forma membranosa.