Congenitale pulmonale veneuze terugstroomanomalie

Definitie

Congenitale pulmonale veneuze terugstroomanomalie is een hartmalformatie waarbij sommige of alle pulmonale aders uitmonden in het rechteratrium of de systemische aders, met of zonder de aanwezigheid van pulmonale veneuze obstructie, wat leidt tot verscheidene manifestaties zoals vermoeidheid, inspanningsdyspneu, pulmonale arteriële hypertensie, cyanose en progressief congestief hartfalen. De twee voornaamste subtypes zijn congenitale partiële pulmonale veneuze terugstroomanomalie (PAPVC; zie deze term), waar één of enkele van de pulmonale aders abnormaal zijn, en congenitale volledige pulmonale veneuze terugstroomanomalie (TAPVC; zie deze term), waarbij alle pulmonale aders abnormaal zijn.