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Retorno venoso pulmonar anómalo congénito

ORPHA:3090· Congenital pulmonary venous return anomaly

Definición

Es una malformación cardíaca en la que algunas o todas las venas pulmonares drenan en la aurícula derecha o en las venas sistémicas, con o sin la presencia de obstrucción venosa pulmonar, lo que conduce a diversas manifestaciones tales como fatiga, disnea de esfuerzo, hipertensión arterial pulmonar, cianosis e insuficiencia cardíaca progresiva. Los dos subtipos principales son: drenaje venoso pulmonar anómalo parcial del retorno venoso pulmonar (DAVPP), en la que una o algunas de las venas pulmonares son anómalas, y el total (DAVPT), en la que todas las venas pulmonares están afectadas.