Anomalie congénitale du retour veineux pulmonaire
ORPHA:3090· Congenital pulmonary venous return anomaly
Définition
Une anomalie rare du développement où une partie ou la totalité des veines pulmonaires s'écoulent dans l'oreillette droite ou les veines systémiques, avec ou sans présence d'obstruction veineuse pulmonaire. La pathologie conduit à diverses manifestations telles que de la fatigue, une dyspnée d'effort, l'hypertension artérielle pulmonaire, une cyanose et une insuffisance cardiaque congestive progressive. Les deux principaux sous-types sont les anomalies congénitales du retour veineux pulmonaire partiel (PAPVC), où une ou quelques veines pulmonaires sont anormales, et l'anomalie congénitale totale du retour veineux pulmonaire (TAPVC), où toutes les veines pulmonaires sont anormales.