vitalwiki

Erythrokeratodermie variabilis progressiva

ORPHA:308166· Erythrokeratoderma variabilis progressiva

Definitie

Erythrokeratoderma variabilis progressiva (EKVP) is een type van erytrokeratodermie dat gekarakteriseerd wordt door de associatie van hyperkeratose en erytheem in aanhoudende, hoewel soms variabele, omrande letsels. Progressieve symmetrische erytrokeratodermie (PSEK) en erythrokeratoderma variabilis (EKV) zijn waarschijnlijk niet langer twee aparte ziekten meer eerder de twee klinische manifestaties van eenzelfde ziekte, nu gekend als EKVP.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Leeftijd van aanvang
Childhood, Infancy, Neonatal