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Erythrokeratodermie variable progressive

ORPHA:308166· Erythrokeratoderma variabilis progressiva

Définition

Type d'érythrokératodermie caractérisé par l'association d'hyperkératose et d'érythème dans des lésions circonscrites persistantes, bien que parfois variables. L'érythrokératodermie symétrique progressive (EKSP) et l'érythrokératodermie variable (EKV) ne correspondent probablement plus à deux entités distinctes, mais à deux formes cliniques d'une même maladie, désormais connue sous le nom d'EKVP.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Âge de début
Childhood, Infancy, Neonatal