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Eritrocheratoderma variabilis progressiva

ORPHA:308166· Erythrokeratoderma variabilis progressiva

Definizione

L'eritrocheratodermia varibile progressiva (EKVP) è una forma di eritrocheratodermia caratterizzata dall'associazione tra ipercheratosi ed eritema, che si manifesta con lesioni circoscritte e persistenti, occasionalmente variabili. Si ritiene che l'eritrocheratodermia simmetrica progressiva (PSEK) e l'eritrocheratodermia variabile (EKV) non siano due malattie distinte, ma quadri clinici della stessa malattia, attualmente nota come EKVP.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Età di esordio
Childhood, Infancy, Neonatal