Eritrocheratoderma variabilis progressiva
ORPHA:308166· Erythrokeratoderma variabilis progressiva
Definizione
L'eritrocheratodermia varibile progressiva (EKVP) è una forma di eritrocheratodermia caratterizzata dall'associazione tra ipercheratosi ed eritema, che si manifesta con lesioni circoscritte e persistenti, occasionalmente variabili. Si ritiene che l'eritrocheratodermia simmetrica progressiva (PSEK) e l'eritrocheratodermia variabile (EKV) non siano due malattie distinte, ma quadri clinici della stessa malattia, attualmente nota come EKVP.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Età di esordio
- Childhood, Infancy, Neonatal