Gecombineerde pulmonale fibrose-emfyseem-syndroom

Definitie

Een zeldzame interstitiële longziekte, gekarakteriseerd door co-existentie van emfyseem en gewone interstitiële pneumonie, die doorgaans voorkomt bij mannelijke rokers. Emfyseem wordt meestal aangetroffen in bovenkwabben, en gaat vooraf aan fibrose van onderkwabben. Patiënten presenteren zich met ernstige dyspneu en aanzienlijk gereduceerde diffusiecapaciteit bij functionele testen, terwijl spirometrische waarden relatief behouden blijven. Het syndroom wordt vaak gecompliceerd door pulmonale hypertensie en acuut letsel van long.